梅尼埃病

发布时间：2018/11/6 10:16:29
梅尼埃病
梅尼埃病是一种特发性内耳疾病，曾称美尼尔病，在1861年由法国医师ProsperMénière首次提出。该病主要的病理改变为膜迷路积水，临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。本病多发生于30～50岁的中、青年人，儿童少见。男女发病无明显差别。双耳患病者占10%～50%。
别称 美尼尔病
英文名称 Meniere disease
梅尼埃病的病因目前仍不明确。1938年Hallpike和Cairns报告本病的主要病理变化为膜迷路积水，目前这一发现得到了许多学者的证实。然而膜迷路积水是如何产生的却难以解释清楚。目前已知的病因包括以下因素：各种感染因素（细菌、病毒等）、损伤（包括机械性损伤或声损伤）、耳硬化症、梅毒、遗传因素、过敏、肿瘤、白血病及自身免疫病等。
DeSousa（2002）将由已知原因引起的膜迷路积水产生的前庭症状疾患称为梅尼埃综合征，而梅尼埃病则被认为是一种特发性膜迷路积水。

典型的梅尼埃病有如下症状：
1.眩晕
多为突然发作的旋转性眩晕。患者常感周围物体围绕自身沿一定的方向旋转，闭目时症状可减轻。常伴恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、血压下降等自主神经反射症状。头部的任何运动都可以使眩晕加重。患者意识始终清楚，个别患者即使突然摔倒，也保持着清醒状态。
眩晕持续时间多为数10分钟或数小时，最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期，症状消失，间歇期长短因人而异，数日到数年不等。眩晕可反复发作，同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同，不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多，每次发作持续时间越长，间歇期越短。
2.耳聋
早期多为低频（125～500Hz）下降的感音神经性聋，可为波动性，发作期听力下降，而间歇期可部分或完全恢复。随着病情发展，听力损失可逐渐加重，逐渐出现高频（2～8kHz）听力下降。本病还可出现一种特殊的听力改变现象：复听现象，即患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同的音调和音色的声音。或诉听声时带有尾音。
3.耳鸣
耳鸣可能是本病最早的症状，初期可表现为持续性的低调吹风样，晚期可出现多种音调的嘈杂声，如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失，久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。
4.耳闷胀感
眩晕发作期，患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛，耳痒感。
检查
1.听力学检查
（1）纯音测听可了解听力是否下降，听力下降的程度和性质。早期多为低频感音神经性聋，听力曲线呈轻度上升型。多次发作后，高频听力下降，听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。
（2）耳蜗电图该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。-SP/AP振幅比值>0.37具有诊断意义，可间接表明有膜迷路积水存在。
（3）耳声发射可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况，当本病早期纯音测听未发现异常时，瞬态耳声发射可减弱或引不出。
2.眼震电图
发作高潮期，可见自发性眼震，可观察到或用眼震电图记录到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震，在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。
3.甘油实验
主要用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高，且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径，可弥散到内耳边缘细胞，增加了细胞内渗透压，使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中，达到减压作用。
4.前庭功能实验
（1）冷热试验早期患侧前庭功能可正常或轻度减退，多次发作后可出现健侧的优势偏向，晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。
（2）前庭诱发肌源性电位可出现振幅、阈值异常。
（3）Hennebert征镫骨足板与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出现阳性。
5.影像学检查
颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。
6.免疫学检查
部分患者有HSP70抗体和68kD抗原抗体。
诊断
目前梅尼埃病的诊断主要依据病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断，排除其他可能引起眩晕的疾病后，可作出临床诊断。
鉴别诊断
确诊梅尼埃病之前，应排除各种引起眩晕等疾病，如中枢系统疾病、前庭系统疾病、其他系统疾病等。
1.中枢性疾病
听神经瘤、多发性硬化、动脉瘤、小脑或脑干肿瘤、颈性眩晕、Amolk-Chiat畸形、一过性发作性脑缺血、脑血管意外、脑血管供血不足等，尤其在急性发作眩晕时，应首先除外神经内科的急症，如延髓背外侧综合征，后循环缺血，脑血管病变等。
2.外周性疾病
良性阵发性位置性眩晕、前庭神经炎、前庭药物中毒、迷路炎、突发性聋、Hunt综合征、耳硬化症、自身免疫性内耳病、外淋巴瘘等。
3.代谢性疾病
糖尿病、甲状腺功能亢进或低下、Cogan综合征、血液病、自身免疫病等。
4.其他系统性疾病
如心脏病、原发性高血压等。
治疗
由于梅尼埃病病因及发病机制不明，目前尚无使本病痊愈的治疗方法。目前多采用调节自主神经功能、改善内耳微循环、解除迷路积水为主的药物治疗及手术治疗。
1.药物治疗
（1）前庭神经抑制剂多用于急性发作期，可减弱前庭神经核的活动，控制眩晕。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。
（2）抗胆碱能药如山莨菪碱和东莨菪碱等，可缓解恶心、呕吐等症状。
（3）血管扩张药可改变缺血细胞的代谢、选择性舒张缺血区血管，缓解局部缺血。常用者有氟桂利嗪（西比灵）、倍他司汀、银杏叶片等。
（4）利尿脱水药可改变内耳液体平衡，使内淋巴减少，控制眩晕。常用者有双氢克尿噻、乙酰唑胺等。
（5）糖皮质激素基于免疫反应学说，可应用地塞米松、泼尼松等治疗。
（6）维生素类如为代谢障碍、维生素缺乏导致，可予维生素治疗，常用维生素B1、B12、维生素C等。
2.中耳加压治疗
实验研究表明，中耳压力变化可影响内耳的压力与流动。2001年瑞典Densert报告应用便携式中耳加压器（Meniett装置）治疗梅尼埃病，可短期或长期控制患者眩晕症状。
3.化学性迷路切除术
指利用氨基糖甙类抗生素的耳毒性，破坏内耳前庭功能，达到治疗眩晕的目的。所用药物主要为链霉素及庆大霉素。可全身及鼓室内用药。
（1）全身用药根据Langman（1990）报告，全身静脉滴注链霉素方式，可治疗双侧梅尼埃病，缓解眩晕症状。
（2）鼓室内注药利用圆窗膜的半渗透原理，鼓室注射的药物可通过渗透作用进入内耳达到治疗目的。目前庆大霉素鼓室内注射已成为常用方法，临床取得了较好的效果，其主要并发症为听力下降。
4.手术治疗
梅尼埃病经药物疗法失败后可考虑外科手术治疗。手术种类较多，如内淋巴囊手术（内淋巴囊减压术、内淋巴囊分流术）；星状神经节封闭术；因眩晕而丧失工作、生活能力者，患儿听力丧失者，可选择迷路切除术、前庭神经切断术等。
手术方式的选择应依据听力、眩晕等症状的严重程度以及患者的年龄、职业、生活方式等决定。例如年轻人和需要就业的患者选择手术比退休老人更有好处。而前庭破坏术式术后可发生平衡障碍，不适于高处工作的患者。
根据是否保存前庭功能及听力，手术可分为保守性内淋巴囊手术、部分破坏性手术和破坏性手术。
护理
低盐饮食及清淡饮食：建议每日摄入盐量<1.0g。适当控制摄入水量。避免劳累及生活不规律。保持心情舒畅，避免抑郁等不良情绪。保证充足睡眠。疾病发作期应卧床休息。尽量避免灯光照射及强声刺激。疾病间歇期建议加强锻炼，增强体质。忌烟、酒、浓茶、咖啡等。避免接触过敏原，控制全身过敏性疾病。积极治疗全身伴随疾病。

梅尼埃病遗传吗?
据Paparella报告，15%梅尼埃患者有家族史。梅尼埃病的病因学尚不完全清楚，目前的研究认为其可能为多种因素所致，而其中遗传学因素有着重要意义。根据有关梅尼埃病人文献报道中所提示的种族性和家族性分析特点，选取英国白种人家族中的41个家庭作为研究对象(其每一家庭中至少有一名梅尼埃病患者)，经过病史复习及全面检查等手段确定诊断，并获取所有家庭成员的全部病史，从有效的成年人及患病儿童中采集血样(共325人)，提取DNA并予贮存，以期通过不断研究确定导致梅尼埃病的某一突变基因的位置。初步的研究结果表明，梅尼埃病在家族性传播中是以常染色体显性遗传方式进行，并且随着连续传代其发病年龄在提前，在双亲一方患病的家庭子代中，其基因外显率约为60%；另一结果显示出家族性的梅尼埃病中女性患者较男性多(70∶49)。41个家族中，典型梅尼埃病患者89人。通过对梅尼埃病患者症状起始年龄与发作程度的记录，显示出同胞关系中起病年龄仅有微小差异，而子父代比较中，其起病年龄随着连续传代而提前，且发作程度更为严重。分析后推理认为调控内淋巴的细胞群起源于神经外胚层，也就是说，如同其它已明确的可以早期遗传的神经变性疾病一样，梅尼埃病表现可以解释梅尼埃病的不全外显性、传代中的不全延续性以及存在的“偶发性”病例等现象。