急性低频区感音神经性听力损失

发布时间：2023/7/4 10:17:18
急性低频区感音神经性听力损失

在日常生活中，您是否会感到耳朵闷胀?有类似发动机或吹风样的声音?有时感觉自己的声音特别大?周围的声音特别响?站起来还会头晕? 如果您有这些症状，要注意啦！今天为大家介绍一种疾病：急性低频区感音神经性听力损失。

01 定义
急性低频感音神经性耳聋(acute low-tone sensorineural hearing loss， ALHL)即突发性的低频下降型感音神经性耳聋，过去人们把它看做是一种突发性聋，特点是以低频下降为主。随着研究的不断深入，最终认定这是一个独立的疾病。

02 临床表现
ALHL主要表现为低频区听力无明显诱因的突发性下降，高频区听力正常。女性多发，高发年龄在30～40岁，一般为单侧发病。听力损失的程度以轻度和中度为主，极少表现为重度，言语频率范围中仅0.5kHz受损明显，故其言语听觉障碍程度并不严重。患者初期大多以耳内胀满感及低调轰鸣或吹风样耳鸣为主诉，常出现自听增强及听觉过敏，通常不伴眩晕。

03 病因
ALHL在临床上并不罕见，但其确切的病因和病理机制尚未阐明，目前大多数学者认为可能的病因有以下几个方面：
I.免疫因素
Fuse等对ALHL和梅尼埃病患者的外周血淋巴细胞亚型测定时，发现两类患者的Thl/Th2比例均有失衡，且Thl细胞占优势，因此推测ALHL和梅尼埃病在病因学上可能均与免疫因素有关。
II.耳蜗局部缺血损伤
研究发现耳蜗对缺血的敏感性明显高于前庭，且专司低频区听力的耳蜗顶转是最易受累的部位。当病变仅发生于耳蜗顶转时，病变范围较为局限，此时不管病理过程是内淋巴积水还是其他因素，其病变常可逆，因此临床上若及时采用激素和改善血液循环的药物进行治疗，可以取得较理想的效果。
III. 内淋巴积水
已有的研究推测ALHL是一种以内淋巴积水为特征的特发性内耳疾病，但目前的研究仍然不足以明确解释内淋巴积水导致低频感音功能下降的具体机制，需进一步研究探索。
04 诊断
最早的诊断标准由 Imamura 于 1997 年提出：
(1)急性起病的感音神经性聋，病程小于4周；
(2)低频三个频率(125、250、500Hz)平均阈值在30dB及以上，而高频三个频率(2k、4k、8kHz)平均听阈小于等于20dB；
(3)患者没有自发性眼震，也没有眩晕发作病史及平衡功能障碍，听力下降没有波动性改变；
(4)没有短期内反复发作史；
(5)听性脑干诱发电位检查正常；
(6)原因不明;
但是在临床上也有很多患者在出现急性低频听力损失之前就有高频的耳聋，比如噪音、中毒、老年性等导致高频听力损失的患者。Suzuki 等针对上述情况于2006年进一步完善了诊断标准：纯音听阈在高频两耳相差≤ 10 dB，低频听阈3个频率的总和 ≥ 80 dB，或者与对侧相比≥ 40 dB 的，也可诊断为急性低频感音神经性耳聋。

05 治疗
目前对ALHL的治疗原则与突发性耳聋基本一致，常用皮质类固醇激素、改善血液循环药物、脱水剂、抗血小板凝集剂、神经营养剂及高压氧等进行治疗。
I.
糖皮质激素
糖皮质激素主要通过与内耳细胞浆中的受体结合形成复合物而发挥作用，通过对基因转录的改变而抑制炎症过程中的某些环节；同时糖皮质激素还可影响Na+ 、K+ 的跨膜转运，扩张痉挛的血管，使微循环血流动力学恢复正常，对维持内淋巴液平衡有重要意义。
II.
血液流变学治疗
目前观点认为急性内耳病变可能不适合大量使用血管扩张类药物，因这些药物可以造成血管的“盗血”现象，甚至进一步减少内耳的动脉血供。目前临床上最常用的药物包括银杏黄酮苷(金纳多)、 七叶皂苷钠、前列地尔等。银杏黄酮苷是欧洲最常使用的用于治疗突发性耳聋和耳鸣的药物。
06 预后
一般来说，ALHL预后较好，有些患者甚至不经治疗就可康复。但亦有学者报道，ALHL可能会复发。目前认为前庭功能检查对ALHL预后有较大的提示意义，而ALHL病情进展和复发情况可能与梅尼埃病有一定关联。国外学者早在1997年就认为ALHL可能是非典型梅尼埃病的早期阶段，临床上确实也有一些随访时间较长的ALHL患者最后发展为梅尼埃病 。
展望
随着针对ALHL研究的逐步深入，其发病原因、 诊断及治疗方法正在被逐渐阐明和规范化。对ALHL患者应详细分析其病情，采用综合性听力学检测方法，必要时辅以影像学检查排除占位性病变，同时还应注意加强长期随访，以便及时作出正确的诊断和治疗。