突发性聋

发布时间：2023/10/20 17:28:21
特发性突发性感音神经性听力损失，简称“突发性聋”或“突聋”，指72小时内突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失，至少在相邻的两个频率听力下降不少于20dBHL，通常发生在单侧，并且可能与耳鸣和眩晕密切相关。

由于诊断标准不统一，突发性聋的确切发病率很难统计。美国突发性聋的年发病率为5~20/10万人，年新发病例为4000~66000例，男性略多于女性，发病率随年龄的增长而增加。

德国的研究显示突发性聋的年发病率高达 160~400/10万人，年新增发病例数为128000~320 000，好发年龄为50岁左右，没有性别差异，儿童中罕见。

中国突发性聋多中心研究结果显示为2.3%（24/1048例）。我国还没有这方面的统计数字，但是随着工作和生活节奏的日渐加快，我国的突聋发病率有上升的趋势，而且发病年龄有年轻化的趋势。不同地区发病率的差异可能与公众对突发性聋的认知程度、医疗服务的发展水平及患者是否寻求及时治疗等因素密切相关。

诊断依据

（1）德国指南将突发性聋定义为“突然发生(通常为单侧)的感音神经性听力损失”，美国和中国指南则更详细地指出“3天内突然发生的感音神经性听力损失”；

（2）至少在相邻2个频率听力下降>20 dB（中国指南），或听力下降>30 dB 且影响至少3 个连续频率（美国指南）；多为单侧，少数可双侧同时或先后发生（德国、美国和中国指南）；

（3）未发现全身或局部的明确病因（德国、美国和中国指南）；

（4）可伴随耳鸣、耳闷、眩晕、恶心、呕吐等（德国、美国和中国指南）；

（5）听觉过敏或重听、耳廓周围感觉异常（德国指南）。

分型

（1）低频下降型：1KHz以下频率听力下降，至少250、500Hz处听力损失不少于20dBHL。治疗：激素+改善微循环药物；预后好。

（2）高频下降型：4KH以上。治疗：激素+利多卡因；预后差。

（3）平坦下降型：全频（平均听阈在80dBHL以内）。治疗：激素+降低纤维蛋白原药物（巴曲酶）+改善微循环药物，预后较好。

（4）全聋：（含极重度聋，平均听阈在81dBHL以上）。治疗：激素+降低纤维蛋白原药物（巴曲酶）+改善微循环药物；预后差。

中国指南未将中频下降型单独列出，但随着患者健康意识的加强，及时就诊率增加，临床实践中发现我国中频下降的患者并不罕见。

辅助检查

1、耳科检查：包括耳周皮肤、淋巴结、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮肤有无疱疹、红肿，外耳道有无耵聍、疖肿、疱疹等。

2、音叉试验：包括Rinne试验、Weber试验以及Schwabach试验。

3、纯音测听：包括250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz的骨导和气导听阈。

4、声导抗检查：包括鼓室图和同侧及对侧镫骨肌声反射。

5、听性脑干反应（ABR）：美国指南中ABR不作为常规检查项目，对于不愿意或不能进行 MRI检查的突发性聋患者，建议通过 ABR 来评估其蜗后病理改变，证据等级为“高”。2014版德国指南认为ABR在个别情况下对诊断有帮助。中国指南认为可选做包括ABR在内的其他听力学检查。

6、耳声发射：各国指南中均提到可选择性进行OAE检查，其中美国指南强调了其在筛查轻度以上听力损失患者和鉴别感音性听力损失和神经性听力损失中的作用。

7、言语测听：包括言语识别阈和言语识别率，由于纯音测听可能会出现掩蔽的问题而导致结果不准确，因此建议有条件的医院将言语测听纳入早期检查项目。

8、伴有眩晕时，应进行自发性眼震检查，并根据病史选择性地进行床旁Dix-hallpike试验和或Roll试验。

6、其他检查

（1）影像学检查：包含内听道的颅脑或内耳MRI，根据病情需要酌情选择颞骨CT检查。

（2）实验室检查：血常规、血生化、凝血功能、C反应蛋白。

（3）病原学检查：支原体、梅毒、疱疹病毒、水痘病毒、HIV等。



治疗方案

1、分型治疗推荐方案

（1）低频下降型：

①由于可能存在膜迷路积水，故需要限盐，输液量不宜过大，最好不用生理盐水。

②平均听力损失小于30dB者，自愈率较高，可口服给药，包括糖皮质激素、甲磺酸培他司汀等，也可考虑鼓室内或耳后注射糖皮质激素；听力损失≥30dB者，可采用银杏叶提取物+糖皮质激素给药。

③少部分患者采用②的方案治疗无效，和/或耳闷加重，可给与降低纤维蛋白原（如巴曲酶）及其他改善静脉回流的药物治疗。

（2）高频下降型：

多为毛细胞损伤：

①改善微循环药物（如银杏叶提取物等）+糖皮质激素；②离子通道阻滞剂（如利多卡因）对于减轻高调耳鸣效果较好；③可考虑使用营养神经类药物（如甲钴胺等）

（3）全频听力下降者（包括平坦下降型和全聋型）：

多为血管痉挛或者血管栓塞：

①降低纤维蛋白原药物（如巴曲酶）；②糖皮质激素；③改善内耳循环药物（如银杏叶提取物）建议尽早联合药物治疗；

2、高压氧舱治疗

关于高压氧舱治疗突聋也有很大的争议。如果药物治疗无效，单独进行高压氧舱治疗部分患者的听力也有所改善，但是突聋的时间不能长于3个月。

3、局部用药

最近，局部用药治疗内耳病变成为热点。鼓室用药的前提是，药物能够通过圆窗膜弥散到鼓阶并分布到内耳。局部用药并不是一个新的想法，早在几十年前就已经通过鼓膜，鼓室内使用局麻药和氨基甙类抗生素治疗内耳病变。

圆窗给与少量的药物后，内耳液体能够达到较高作用水平。现在的药代动力学研究也证实了这种学说。局部用药可以避免长期全身系统用药的副作用和并发症。2003年在德国图宾根医院进行的安慰剂对照，双盲的随机多中心研究发现，（12例患者）圆窗给药的疗效没有显著性差异。

4、康复器械辅助

对于听力无法恢复或部分恢复，仍影响交流必须建议借助听觉补偿康复。

（1）助听器：有部分残余听力，特别适合耳聋伴耳鸣患者。

（2）声桥：中重度以下患者或不愿佩戴助听器者。

（3）人工耳蜗：双侧重度耳聋或单侧伴严重耳鸣患者。